{"id":277650,"date":"2023-11-22T08:44:25","date_gmt":"2023-11-22T11:44:25","guid":{"rendered":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/?p=277650"},"modified":"2023-11-22T08:44:25","modified_gmt":"2023-11-22T11:44:25","slug":"hu-de-campina-grande-sera-primeiro-hospital-do-pais-a-tratar-sindrome-rara","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/2023\/11\/22\/hu-de-campina-grande-sera-primeiro-hospital-do-pais-a-tratar-sindrome-rara\/","title":{"rendered":"HU de Campina Grande ser\u00e1 primeiro hospital do pa\u00eds a tratar s\u00edndrome rara"},"content":{"rendered":"<div class=\"subtitulo mb-3\"><em><strong>Alfamanosidose \u00e9 uma doen\u00e7a metab\u00f3lica rara, de origem gen\u00e9tica E heredit\u00e1ria, que, sem tratamento, pode se desenvolver com o passar dos anos.<\/strong><\/em><\/div>\n<div><\/div>\n<div>\n<p>O Hospital Universit\u00e1rio Alcides Carneiro da Universidade Federal de Campina Grande (UFCG), na Para\u00edba, ser\u00e1 o primeiro a tratar Alfamanosidose no Brasil, atrav\u00e9s do Sistema \u00danico de Sa\u00fade (SUS).<\/p>\n<p>A Alfamanosidose \u00e9 uma doen\u00e7a metab\u00f3lica rara, de origem gen\u00e9tica, heredit\u00e1ria, que caracterizada pela aus\u00eancia ou defici\u00eancia da enzima lisoss\u00f4mica alfa-manosidase, codificada pelo gene MAN2B1, que leva ao ac\u00famulo progressivo de metab\u00f3litos n\u00e3o degradados nas c\u00e9lulas de todos os \u00f3rg\u00e3os e tecidos.<\/p>\n<p>A disfun\u00e7\u00e3o celular causada pela falta da enzima \u00e9 respons\u00e1vel pelo quadro cl\u00ednico da doen\u00e7a que tem como sinais principais atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, infec\u00e7\u00f5es recorrentes, anormalidades esquel\u00e9ticas, ataxia, baixa estatura e surdez. A doen\u00e7a \u00e9 rara, os sinais cl\u00ednicos aparecem progressivamente e s\u00e3o comuns a in\u00fameras outras doen\u00e7as, o que dificulta o diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p>Caso n\u00e3o haja tratamento, o quadro dos pacientes podem se agravar com o passar dos anos. O ideal, na verdade, \u00e9 que o diagn\u00f3stico seja determinado no per\u00edodo neonatal, j\u00e1 no \u201cTeste do Pezinho\u201d.<\/p>\n<p>Na Para\u00edba, Diego dos Santos Passos, de 32 anos, far\u00e1 o tratamento de forma semanal, por toda a vida. Esse procedimento ser\u00e1 feito no Centro de Terapia de Reposi\u00e7\u00e3o Enzim\u00e1tica (TRE) do HUAC-UFCG\/Ebserh. Desde a inf\u00e2ncia, Diego j\u00e1 apresentava atraso no desenvolvimento, notadamente da fala e evoluiu com desequil\u00edbrio, aparecimento de surdez e miopia acentuada.<\/p>\n<p>A corrida agora fica por conta do quantitativo de medica\u00e7\u00e3o, j\u00e1 que, at\u00e9 o momento, o Minist\u00e9rio da Sa\u00fade adquiriu o suficiente para apenas cinco semanas de tratamento.<\/p>\n<p>FONTE: Portal Correio<\/p>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Alfamanosidose \u00e9 uma doen\u00e7a metab\u00f3lica rara, de origem gen\u00e9tica E heredit\u00e1ria, que, sem tratamento, pode se desenvolver com o passar dos anos. O Hospital Universit\u00e1rio&hellip; <\/p>\n","protected":false},"author":6,"featured_media":277651,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"sfsi_plus_gutenberg_text_before_share":"","sfsi_plus_gutenberg_show_text_before_share":"","sfsi_plus_gutenberg_icon_type":"","sfsi_plus_gutenberg_icon_alignemt":"","sfsi_plus_gutenburg_max_per_row":"","footnotes":""},"categories":[50],"tags":[],"class_list":["post-277650","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-destaque"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/277650","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/users\/6"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=277650"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/277650\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":277652,"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/277650\/revisions\/277652"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/media\/277651"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=277650"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=277650"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.caririemacao.com\/1\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=277650"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}